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IL MORBO DELLA MUCCA PAZZA

(A cura della Dott.ssa Nadia Borrillo)

In questo periodo si parla molto di "morbo della mucca pazza"; lo scopo di questo articolo è di chiarire la confusione su questo delicato argomento.

E' importante premettere che il morbo della mucca pazza, la malattia collegata all'assunzione di alimenti infetti, è una variante della malattia di Creutzfield Jacob.

Ma cos’è la malattia di Creutzfield Jacob?

La malattia di Creutzfield Jacob è una malattia degenerativa del cervello: il neurone muore per degenerazione spongiforme, cioè diventa spugnoso. Colpisce pazienti di età superiore ai 50 anni, con un picco intorno ai 60 anni, e provoca demenza a rapida evoluzione (6 mesi - 9 mesi), disturbi neurologici come deficit dalla coordinazione motoria, rigidità muscolare, mioclonie (scosse muscolari), talora accompagnata da allucinazioni visive. Le manifestazioni cliniche sono comunque eterogenee. Il paziente affetto da questa malattia passa in uno stato comatoso e muore. 

Si hanno delle alterazioni elettroencefalografiche specifiche nell'ottanta per cento dei casi, la risonanza nucleare magnetica mostra alterazioni di segnale in determinati nuclei del cervello e  l’esame del liquor cefalo-rachidiano mostra la presenza di una proteina particolare, inoltre viene eseguito un esame specifico che individua il gene che codifica una proteina chiamata prione (20 % dei pazienti hanno una mutazione di questo gene). La diagnosi di certezza viene effettuata mediante biopsia del materiale cerebrale all'esame autoptico.

Non esistono al momento terapie. L'incidenza è di 1 paziente per 1 milione di abitanti all'anno. Viene causata da un accumulo di una particolare proteina chiamata "prione"; fra le malattie provocate dai prioni si citano il Kuru, malattia diffusa negli anni Cinquanta in tribù della Nuova Guinea che praticavano il rito del cannibalismo, l’insonnia familiare fatale, la malattia di Gertsmann-Straussler-Schelnker.

La malattia di Creutzfield Jacob può essere:

  • ereditaria (15 -20 %) 
  • iatrogena (causata da materiale infetto esogeno) 
  • sporadica Non è noto il meccanismo di insorgenza, rappresenta la maggior parte dei casi. 

Questa malattia inizialmente sembrava non essere una malattia infettiva. Non esistevano segni di infiammazione nelle sedi colpite, solo successivamente venne dimostrato su animali di laboratorio la possibilità di trasmissione, con il cervello, di materiale infetto, analogamente a quanto avviene nel Kuru, ma anche con lo scrapie, una malattia degenerativa del sistema nervoso centrale che colpisce gli animali, più esattamente gli ovini. Si pensa che l'infezione possa essere trasmessa mediante le trasfusioni di sangue, ma questo non è stato ancora dimostrato.
Fino al 1996 era stata esclusa la possibilità di connessione fra una malattia bovina chiamata encefalopatia spongiforme bovina e la malattia di Creutzfield Jakob. Tutte queste malattie hanno però delle caratteristiche in comune: l’interessamento del sistema nervoso con simile degenerazione neuronale e la stessa eziologia, cioè sono entrambe provocate dall’accumulo di proteine prioniche patologiche.

Ma cosa sono i prioni?

I prioni appartengono al genere dei virus lenti perché richiedono lunghi periodi di infezione prima che la malattia si manifesti, ma sono proteine prive di materiale genetico, cioè gli acidi nucleici (RNA-DNA). Sono state scoperte nel 1982 da uno scienziato americano, Stanley Prusiner. Queste proteine sono presenti normalmente nel nostro organismo, e la loro funzione non è ancora completamente nota, ma se assumono una conformazione abnorme non possono più essere eliminate dal nostro organismo, si accumulano nel sistema nervoso centrale e diventano responsabili di patologie neurodegenerative a carattere infettivo.Come inizia il processo di modificazione dalla struttura normale (ad elica ) a quella patologica (struttura proteica ripiegata a zig-zag)? Ci può essere una mutazione genetica o mutazioni somatiche spontanee che modificano la struttura della proteina, oppure può avvenire per l’ingresso di proteine patologiche esogene, quindi dall'esterno, che interagiscono con le nostre proteine normali e le trasformano in una nuova proteina patologica che non può essere degradata. La prima malattia da prioni descritta è stata la scrapie che colpisce le pecore, successivamente è divenuto il morbo capostipite di malattie chiamate encefalopatie spongiformi trasmissibili , malattie infettive che hanno tutte in comune la degenerazioni dei neuroni che assumono un aspetto spugnoso, da cui proviene il nome. Altre caratteristiche comuni sono il lungo periodo di incubazione e  il decorso progressivo con esito sempre mortale.

Morbo della mucca pazza

La malattia che colpisce i bovini si chiama encefalopatia spongiforme bovina. La causa sembra essere l’allevamento intensivo di bovini con mangimi ricavati da farine di ovini affetti da scrapie. E’ importante dire che la malattia di una particolare specie dovrebbe colpire solo un animale della stessa specie, cioè ovino-ovino. Ciò significa che è avvenuto un salto della barriera tra specie, cioè ovino-bovino. Questo è stato dimostrato su animali da esperimento. I primi casi di encefalopatia spongiforme bovina si sono verificati nel 1986 in Gran Bretagna. Nel 1996, in seguito alla morte di dieci allevatori inglesi, si è supposto un legame fra bovini affetti da questa malattia e la malattia di Creutzfield Jacob. Per questo motivo sono state sospese le importazioni di carne bovina dalla Gran Bretagna. Inoltre sono state introdotte nuove norme sanitarie che riguardano l’utilizzo di materiale proveniente dai bovini. Non devono essere esportate farine a base di carne, frattaglie, ossa di ruminanti dai paesi in cui si sono avuti casi di encefalopatia spongiforme bovina. I sottoprodotti bovini come la gelatine e il collagene non dovrebbero rappresentare un pericolo di trasmissione e inoltre vengono sottoposte a procedure di sterilizzazione. Sembra che le proteine prioniche responsabili dell’encefalopatia spongiforme possano essere distrutte se vengono sottoposte ad una temperatura di 136 gradi celsius, sotto pressione, per 20 minuti.

I tessuti più a rischio sono: cervello, midollo spinale e osseo, milza, linfonodi, occhi, tonsille, intestino. La carne delle cosce, del petto o della spalla, essendo fisicamente lontane dalle parti del corpo in cui si concentra la proteina alterata sono piu' a riparo da contaminazioni.

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Questa variante del morbo di Creutzfield Jacob, descritta per la prima volta nel 1996, ha una lenta evoluzione, dato che il tempo di incubazione va da 5 anni a 30 anni, colpisce persone più giovani (20-30 anni) e si hanno diverse caratteristiche cliniche e diverse e più sfumate manifestazioni neurologiche. Il paziente può lamentare da alcuni mesi disturbi psichici, per cui non si rivolge allo specialista neurologo ma allo specialista psichiatra, oppure l’esordio può avvenire con disturbi dell’equilibrio e della coordinazione, assenza di mioclonie. Le alterazioni all’elettroencefalogramma e alla risonanza nucleare magnetica cerebrale sono diverse da quelle riscontrate nella malattia di Creutzfield Jacob. La proteina responsabile, il prione, è diversa dalla proteina descritta nella forma sporadica della malattia di Creutzfield Jacob, mentre è simile a quella descritta nella encefalopatia spongiforme bovina. La diagnosi di certezza è sempre autoptica.

In Italia non sono mai stati dimostrati casi della nuova variante. Il maggior numero di decessi si è avuto in Gran Bretagna.

Il problema esiste perché, pur non avendo evidenze sperimentali, l’encefalopatia spongiforme bovina potrebbe essere la causa della variante della malattia di Creutzfield Jacob, anche se a tutt’oggi non esistono evidenze sperimentali. E’ impossibile fare previsioni sullo sviluppo. Gli scienziati non hanno individuato il periodo di incubazione che potrebbe prolungarsi anche fino a 30 anni, inoltre bisogna considerare altre variabili come la predisposizione genetica dell’individuo, la quantità e il tipo della carica infettiva delle proteine alterate.

C'è una terapia?

Sono ancora in corso studi per individuare una terapia. E’ probabile che in futuro si potranno attuare delle modifiche genetiche per rendere immuni i bovini dalla encefalopatia spongiforme. Sono in corso studi su sostanze che, in condizioni sperimentali, riescono a diminuire la capacità che ha il tessuto cerebrale di un animale di laboratorio infetto, iniettato nel cervello di un animale sano, di trasformare il prione normale in patologico.

Misure preventive

Nel 1996 hanno identificato un test per verificare la presenza di queste proteine nei bovini. Si tratta di un test molto costoso. Il test anti-prione è già stato utilizzato in Piemonte su capi selezionati e svela l’infezione quando è già arrivata al cervello. Dal 2001 è entrato in vigore un programma di prevenzione totale (su tutti i bovini) che utilizzerà il test anti-prione mediante tecniche di biologia molecolare in grado di evidenziare, attraverso l’analisi di materiale cerebrale, la presenza della proteina patologica. Verrà utilizzato su tutti i bovini di età superiore ai 30 mesi in cui, secondo letteratura scientifica, i bovini manifestano la malattia. L’infezione, procedendo lentamente dallo stomaco alle terminazioni nervose, dà luogo ad un periodo in cui è impossibile svelare l’infezione nel bovino ed in questo periodo l’animale è clinicamente sano, ma già infetto. L’infettività è molto bassa e presumibilmente non esiste pericolo per l’uomo. Già dal mese di Ottobre 2000 gli allevamenti italiani sono sottoposti a misure di sicurezza, imposte dalla Comunità Europea, che prevedono la distruzione di materiale specifico a rischio di bovini e ovini con più di 12 mesi: cranio (cervello e occhi), tonsille, midollo spinale e l’intestino dei bovini, milza di ovini e caprini di ogni età. Un esempio è il ritiro dal commercio del vaccino antipolio prodotto in Gran Bretagna in quanto nella produzione veniva utilizzato del siero fetale di vitelli britannici. Non è comunque noto quale fosse la percentuale di rischio di contrarre la malattia attraverso l’assunzione del vaccino.

Consigli ai consumatori

Le proteine patologiche sono state ritrovate nel cervello, midollo spinale, nell’intestino, nella milza, in tutte le stazioni linfatiche. Spesso non si può essere sicuri della provenienza dell’animale, quindi il consiglio è di comprare carne di cui si possa sapere con certezza la provenienza nazionale, farla tagliare al momento in modo da escludere la possibilità di mangiare carne mischiata a frattaglie, o a carni disossate meccanicamente per il rischio di contaminazione con il midollo spinale (il midollo spinale si ritrova nelle vertebre, presente ed esempio nella costata con l’osso). Attenzione perciò a tutta la carne già preparata (carne macinata, hamburger). Un altro consiglio è  di mangiare carne giovane, meno di un anno, perché i vitelli vengono nutriti di solo latte e malgrado la trasmissione possa avvenire da madre in figlio (anche qui non ci sono evidenze sperimentali di certezza) la proteina patologica non ha avuto il tempo per accumularsi ed essere patogena per l’uomo. 

Si ricorda che sono tutte ipotesi non supportate da evidenze sperimentali ed ancora non ci sono prove sulla trasmissione della malattia all’uomo; in una visione esageratamente allarmistica per contro, tutto potrebbe essere potenzialmente pericoloso (le gelatine, i cosmetici composti da collagene, in generale tutto ciò che deriva da prodotti di derivazione bovina).

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