DEGENERAZIONE MACULARE LEGATA ALL'ETA'

con la collaborazione del Dott. Massimo Nicolò, specialista in Oftalmologia e assegnista di ricerca presso la Clinica Oculistica dell'Università di Genova. Sito internet www.occhioallaretina.it

La degenerazione maculare legata all'età è la causa principale di grave ed irreversibile perdita della vista nel mondo Occidentale. 

E' in gran parte causata da un processo di invecchiamento, sebbene alcuni pazienti possono avere anche una predisposizione genetica. La malattia colpisce più frequentemente persone dopo i 50 anni di età ed aumenta con frequenza maggiore nelle fasce di età più avanzate. Altre forme, meno frequenti possono essere provocate da malattie che colpiscono pazienti anche al di sotto dei 50 anni, come la miopia patologica, forme infiammatorie, infettive, e idiopatiche che hanno tutte come denominatore comune quello di provocare la crescita di vasi anormali al di sotto della retina.

Forme di degenerazione maculare legata all'età

Esistono due forme di degenerazione maculare legata all'età, una "secca" ed una "umida". Nella forma secca, depositi puntiformi giallastri chiamati "drusen" sono presenti nella regione maculare e uno degli strati della retina (l'epitelio pigmentato retinico) va incontro ad una progressiva atrofia con conseguente perdita dei fotorecettori.

Vedi Atlante anatomico-fisiologico: L'OCCHIO

In questa forma la vista è di solito abbastanza ben preservata. Nella forma "umida", vasi sanguigni anormali crescono sotto la retina nello spazio sottoretinico e lasciano diffondere sangue e siero (da qui il termine "umida"). Col tempo, questi vasi anomali cresciuti sotto la retina inducono una reazione fibrosa che porta alla formazione di una cicatrice. Una volta che si è formata la cicatrice, non esiste nessuna forma di trattamento possibile per ridare la vista al paziente.Sebbene la forma "secca" è la più comune, la forma "umida" è la responsabile principale della perdita irreversibile della vista. Si è calcolato che circa il 10-20% dei pazienti è colpito dalla forma "umida" che è causa di grave perdita della visione nel 90% dei pazienti.

Sintomi della degenerazione maculare legata all'età

Il sintomo più comune della anormale crescita di vasi sanguigni è la comparsa di distorsioni e ondulazioni della visione centrale.

 I pazienti di solito notano queste modificazioni quando guardano oggetti dai bordi dritti come i palazzi o gli scalini. Spesso il paziente non si accorge dei sintomi sino a quando non si copre l'occhio sano. Importante mezzo preventivo è la periodica valutazione della visione per mezzo della Griglia di Amsler , un modo semplice per valutare la comparsa di ondulamenti e distorsioni.

Valutazione del paziente con degenerazione maculare legata all'età

Quando l'oculista, utilizzando particolari lenti, rileva i segni che la crescita anormale dei vasi sanguigni sotto la retina provocano (emorragie, raccolte di siero, cicatrici), è di fondamentale importanza che il paziente si sottoponga ad un esame fluorangiografico. 
Durante la fluorangiografia, uno speciale colorante fluorescente, la fluorescina, è iniettato nella circolazione venosa tramite un'iniezione endovenosa nel braccio. Il colorante raggiunge velocemente (circa 12 sec.) la parte posteriore dell'occhio ed una rapida sequenza di fotografie sono scattate, utilizzando una speciale macchina fotografica, costruita apposta per fotografare il fondo dell'occhio, caricata con una pellicola in bianco e nero e munita di un filtro speciale che "eccita" la fluorescina che passa attraversa i vasi sanguigni dell'occhio. La pellicola è poi sviluppata e le aree di vasi sanguigni anormali possono essere identificate.
Una nuova forma di angiografia, che usa un colorante verde e la luce infrarossa, è stata introdotta in questi ultimi anni. Il suo nome è angiografia al verde di indocianina e permette all'oculista di vedere gli strati più profondi della retina fino alla coroide. Le immagini che si ottengono possono essere molto utili nei casi in cui l'angiografia con la fluoresceina (fluorangiografia) non sia stata di aiuto.

Trattamento

Fotocoagulazione
La fotocoagulazione è la sola forma di trattamento per la degenerazione maculare senile essudativa che non interessi la fovea. Durante il trattamento, la luce laser distrugge i vasi anormali sulla retina. Esiste la possibilità che il trattamento possa indurre una macchia cieca o una diminuzione della vista e questo dipende dalla sede e dimensione dei vasi anormali. Sperimentazioni cliniche hanno dimostrato che i pazienti trattati con il laser hanno il doppio delle probabilità di stabilizzazione della loro malattia paragonati ai pazienti non trattati. Nel caso in cui il trattamento laser non venga eseguito, i vasi sanguigni continueranno a crescere sotto la retina deteriorando sempre di più la vista.

Terapia fotodinamica  

Da circa un anno è disponibile in Italia un nuovo tipo di trattamento laser per la degenerazione maculare chiamato terapia fotodinamica. Questo trattamento consiste nella somministrazione di un farmaco fotosensibilizzante (verteporfina [Visudyne]) in una vena del braccio, seguita da una applicazione sulla zona di retina malata di un laser particolare che non danneggia il tessuto retinico sano.
 La terapia fotodinamica ha come scopo quello di stabilizzare la lesione, impedendo che questa si allarghi portando ad una ulteriore perdita di funzione visiva. Questo trattamento non può ridare la vista che si aveva prima ma senza dubbio rallenta fino a bloccare la progressiva e inesorabile perdita di vista che si avrebbe se la lesione non fosse trattata. La stabilizzazione della funzione visiva è un risultato di non poco conto se si pensa che prima dell'avvento di questa terapia, l'unica forma di trattamento possibile era la fotocoagulazione laser che distruggeva sia la lesione che la retina al di sopra di essa, portando alla formazione di una macchia nera al centro dell'asse visivo spesso inaccettabile per il paziente.
La terapia fotodinamica è una procedura indolore, non-invasiva che è fatta ambulatorialmente. Il paziente viene fatto appoggiare su uno strumento molto simile a quello usato per l'esame del fondo oculare. Un anestetico locale è instillato e viene posizionata una lente a contatto dell'occhio per poter visualizzare la retina. Il paziente non deve fare altro che guardare dritto davanti a se mentre l'oculista retinologo dirige il fascio laser direttamente sulla neovascolarizzazione, aiutandosi a individuare la lesione in modo preciso usando l'angiografia come mappa. Il paziente va a casa immediatamente dopo il trattamento e viene rivisitato a distanza di 1 mese per ripetere una angiografia di controllo. 
In base a studi clinici eseguiti negli Stati Uniti e in Europa si è calcolato che mediamente sono necessari 3-4 trattamenti da ripetersi ogni 3 mesi. Prima di ogni trattamento è importante eseguire un attento esame angiografico con fluoresceina e/o verde di indocianina che serve a identificare con estrema precisione i limiti, le caratteristiche e le dimensioni della lesione.
 La verteporfina è una sostanza fotosensibilizzante, cioè è attivata dalla luce che la trasforma in sostanze tossiche. E' importante quindi che i due giorni dopo il trattamento il paziente eviti l'esposizione alla luce solare e indossi un paio di occhiali scuri che gli verranno forniti. Dopo due giorni la sostanza viene eliminata dal corpo e si possono riprendere le proprie abitudini. 
Esistono due controindicazioni assolute che sono: l'insufficienza epatica per pregresse epatiti e/o cirrosi e la gravidanza. Nel primo caso la controindicazione è dovuta al fatto che la sostanza viene eliminata dal fegato, nel secondo caso perché non si conoscono gli effetti che la verteporfina può avere sul feto.
La terapia fotodinamica è una terapia costosa. Il costo di una fiala è 2.500.000 circa. Da circa 1 anno la sostanza verteporfina è stata ufficialmente registrata come farmaco e inserita in fascia H e quindi totalmente rimborsabile dal S.S.N. se eseguita nell'ambito di aziende ospedaliere, cliniche universitarie, istituti di ricovero e cura a carattere scientifico e in centri specializzati individuati dalle Regioni.