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IDROCEFALO NORMOTESO DELL’ANZIANO 1/2

A cura di Fausta Orlando con la consulenza del Dott. Gabriele Pier Enzo Panzarasa

La patologia dell’idrocefalo normoteso (NPH – Normal Pressure Hydrocephalus) dell’anziano è una sindrome clinica descritta nel 1965 da Hakim e Adams, caratterizzata da una classica triade di sintomi che comprende turbe della deambulazione, incontinenza urinaria e demenza quali manifestazioni maggiori, in assenza di patologie pregresse (emorragia subaracnoidea, meningite e trauma cranico), con dilatazione dei ventricoli cerebrali (idrocefalo comunicante) secondaria ad un’alterata circolazione liquorale, in persone di età superiore ai 60 anni. È clinicamente importante poiché rappresenta una delle poche forme di demenza rimediabili, se tempestivamente diagnosticata e trattata; al contrario, se non trattata, negli anni il declino cognitivo può evolvere verso una vera demenza, irreversibile.
I dati ufficiali riportano 5 nuovi casi diagnosticati per 100.000 persone all’anno; in realtà il numero stimato è verosimilmente più elevato di quello atteso. Circa il 9-14% degli anziani accuditi in casa presenta infatti sintomi di NPH e un ulteriore incremento può essere ipotizzato considerando l’invecchiamento demografico della popolazione. Secondo uno studio condotto in Norvegia il costo economico di una qualunque forma di demenza, quale ad esempio la malattia di Alzheimer, è di circa 43.000 Euro per paziente per anno: un considerevole carico economico può dunque essere atteso anche per pazienti con idrocefalo normoteso dell’anziano che non venga diagnosticato e che quindi evolva verso la demenza.
In effetti il termine “normoteso” è improprio poiché in realtà il monitoraggio della pressione intracranica condotto per 24 ore dimostra fasi ricorrenti di aumento della pressione intracranica rispetto ai valori normali.

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Il vero idrocefalo normoteso dell’anziano è idiopatico ossia ha una etiologia sconosciuta e meccanismi fisiopatogenetici non ancora del tutto compresi. Le moderne teorie considerano l’idrocefalo come una dilatazione ventricolare causata da un’aumentata forza locale diretta dai ventricoli verso gli spazi subaracnoidei, definita come un aumentato gradiente di pressione transmurale, o stress pulsatile transmurale, un fenomeno dinamico dipendente dall’onda di pulsazione. Lo stress pulsatile transmurale cronico provocherebbe una diminuita compliance (consistenza) del tessuto cerebrale e di conseguenza un ampliamento ventricolare. Alla riduzione della compliance cerebrale e all’allargamento dei ventricoli potrebbe anche contribuire una perdita di elasticità delle pareti ventricolari dovuta a lesioni ischemiche periventricolari. L’idrocefalo normoteso sarebbe dunque la conseguenza di una diminuzione della compliance cerebrale associata ad un inadeguato assorbimento liquorale e ad un incremento della pressione media intraventricolare a loro volta secondari alle più generiche turbe vascolari che compaiono nell’anziano
 
I disturbi del cammino sono il sintomo comune più precoce nel 94-100% dei casi, seguito dalla compromissione cognitiva nel 78-98% dei casi e dalla disfunzione urinaria nel 76-83% dei casi.
I disturbi del cammino consistono in una deambulazione a base allargata, a piccoli passi, lenta e instabile. L’instabilità diviene più pronunciata nel girarsi che non nel camminare lungo una linea retta. La marcia “frenata” diviene evidente in particolare quando il paziente inizia a camminare, cammina in uno spazio ristretto, e gira in tondo. Le sollecitazioni esterne, compresi i comandi verbali o i segni visivi ad esempio le linee marcate sul pavimento hanno scarsa efficacia, a differenza di quanto avviene nei pazienti affetti dalla malattia di Parkinson. Il nucleo striato e il tratto corticospinale sono ritenute le strutture coinvolte nei disturbi della deambulazione nei pazienti con NPH.
La demenza nelle fasi iniziali dell’idrocefalo normoteso consiste per lo più in un rallentamento ideomotorio (bradifrenia e bradicinesia), in un deficit di attenzione, di memoria a breve termine e di fluenza verbale. Nei pazienti con idrocefalo più grave il danno cognitivo è completo: la compromissione della velocità psicomotoria, dell’attenzione, della fluenza verbale e della funzione esecutiva è allora più severa. In ogni caso, la compromissione della memoria e dell’orientamento rimane meno marcata rispetto ai pazienti affetti dalla malattia di Alzheimer. Altri sintomi psichiatrici sono riportati nell’88% dei pazienti: apatia, ansietà, instabilità emozionale, depressione, impazienza. Il corpo calloso, il nucleo straiato, il giro frontale superiore, la porzione mesiale del lobo frontale compreso il giro cingolato anteriore sono ritenuti le strutture cerebrali coinvolte nel danno cognitivo dei pazienti con NPH.
L’incontinenza urinaria comprende la vescica iperattiva, intesa come aumentata frequenza urinaria notturna e come minzione imperiosa; riduzione del massimo flusso minzionale, aumento del volume residuo e riduzione della capacità vescicalerisultano evidenti dai test urodinamici. La vescica iperattiva è ritenuta correlata con un’aumentata attività parasimpatica. Tanto più tempestivi e appropriati sono la diagnosi del NPH e il suo trattamento e tanto migliori sono i risultati conseguiti. Non vi sono procedure diagnostiche di per sé patognomoniche per il NPH: l’insieme dei dati clinici, dei dati radiologici e dei test liquorali consente però di formulare una diagnosi appropriata, evitando così interventi inutili e non negando la chirurgia a quei pazienti che potrebbero trarne beneficio.

TAC e RMN encefaliche sono essenziali per lo screening e la diagnosi dell’idrocefalo normoteso.
a) Entrambe evidenziano la dilatazione ventricolare.
b) Un indice di Evans (rapporto fra massima larghezza dei corni ventricolari frontali e massima larghezza cranica misurata ai tavolati interni) maggiore di 0.3 è segno di idrocefalo.
c) Il riscontro di solchi corticali sottili in corrispondenza della convessità alta e media nella parte dorso-posteriore dell’encefalo e di scissure silviane e cisterne aracnoidali basali dilatate (DESH: Disproportionately Enlarged Subarachnoid space Hydrocephalus) è indicativo per il NPH e suggerisce un blocco della circolazione liquorale fra le cisterne basali e le granulazioni aracnoidali (dove il liquor viene riassorbito).
d) Il relativo incremento della perfusione corticale in corrispondenza della convessità alta e nella parte mediale dei lobi frontali e parietali, dovuto all’aumentata densità della sostanza grigia e alla diminuzione del liquor in queste aree è utile nel differenziare il NPH da altre forme di demenza inclusa la malattia di Alzheimer.
e) Abbastanza frequente ma di valore diagnostico non ancora ben consolidato nel NPH è il riscontro alla RMN del fenomeno del “vuoto di flusso liquorale” dove nessun segnale di liquor è osservato nell’acquedotto.

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Nei pazienti che non possono essere sottoposti alla RMN (ad esempio perché portatori di protesi o pace-makers non RMN-compatibili) la Cisternografia Radioisotopica o la CisternoTAC possono essere utili nel completare la diagnosi di NPH: tipicamente viene riscontrato un reflusso intraventricolare del radioisotopo, o del mezzo di contrasto, ed una stagnazione degli stessi sulla superficie cerebrale. Va detto però che queste indagini strumentali comportano un’alta percentuale di falsi positivi.
Altre metodiche diagnostiche per definire la diagnosi di NPH sono il tap test e il drenaggio lombare continuo: in entrambi i casi si sottrae liquor dal paziente. Con il tap test si drenano 30-50 ml di liquor mediante una puntura lombare; con il drenaggio lombare continuo si sottrae un volume maggiore di liquor (300-500 ml) tramite un drenaggio esterno nell’arco di qualche giorno. La positività o negatività delle due metodiche si basa sulla risposta clinica a determinati test: ad esempio il cammino viene analizzato con il “3 metri alzati e vai” test (dove si calcola il tempo impiegato per alzarsi e camminare per 3 metri) e con il “10 metri di cammino in linea retta” test; l’analisi della sfera cognitiva viene effettuata con il mini-mental test e con la batteria per le funzioni frontali. Il drenaggio lombare continuo ha dimostrato una maggiore accuratezza diagnostica rispetto al tap test che però è meno invasivo ed è di più facile esecuzione.
Un’ultima accurata indagine diagnostica è il monitoraggio della pressione intracranica (PIC) per 12-24 ore, per lo più durante la notte; si può misurare la pressione liquorale lombare oppure la pressione intraventricolare; in ogni caso si calcolano:
1) la pressione intracranica basale (valori normali 90-200 mm H2O)
2) la frequenza delle onde B durante il sonno (più alta è la frequenza delle onde B –maggiore del 15%- e più efficace è il trattamento)
3) l’onda del polso liquorale (aumentata ampiezza e diminuita latenza dell’onda sono predittive di efficacia del trattamento).

Se la diagnosi di Alzheimer è corretta il trattamento dell’idrocefalo non modifica in alcun modo il decorso della malattia. Al contrario se la diagnosi di Alzheimer è errata e si tratta in effetti di un idrocefalo normoteso, soprattutto se in fase iniziale, è certamente possibile intervenire ancora e il trattamento può comportare il miglioramento dei sintomi. D’altra parte bisogna ricordare che la malattia di Alzheimer può coesistere con l’idrocefalo normoteso: in questo caso l’efficacia del trattamento dell’idrocefalo è controversa nei diversi studi.

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