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IDROCEFALO NORMOTESO DELL’ANZIANO 2/2

Le terapie
Non esiste una terapia farmacologica definitiva per l’idrocefalo normoteso e non vi è evidenza scientifica che dimostri i benefici dei farmaci anti-demenza e anti-Parkinson come trattamento sintomatico; questi farmaci possono al più essere efficaci nella eventuale concomitanza di malattia di Alzheimer o di Parkinson e di NPH.

L’intervento chirurgico è l’unico trattamento efficace. Essenzialmente le opzioni chirurgiche per il NPH (come per gli altri tipi di idrocefalo comunicante) sono la derivazione ventricolo-peritoneale e la terzo-ventricolo-cisterno-stomia endoscopica (III-VCSE). La derivazione ventricolo-peritoneale consiste nell’introdurre un cateterino di silicone in un ventricolo cerebrale attraverso un foro di trapano nella teca cranica; il cateterino viene poi portato per via sottocutanea sopra la regione retromastoidea e qui collegato ad una valvola, a sede sottocutanea, che regola il flusso del liquor drenato e lo immette in un altro cateterino di silicone che ancora per via sottocutanea viene inserito nella cavità peritoneale. Si possono utilizzare:
1) valvole programmabili (le più indicate nel NPH; la pressione differenziale può essere variata dall’esterno, in maniera non invasiva, applicando un magnete alla cute sopra la valvola stessa; i tipi più recenti non sono influenzati neppure da RMN con campi magnetici di 3 tesla e pertanto non richiedono una ritaratura dopo eventuale RMN encefalica di controllo).
2) valvole a pressione differenziale fissa (il flusso di liquor è determinato dal gradiente di pressione fra l’ingresso e l’uscita della valvola; possono essere utilizzate valvole a bassa pressione -5/50 mm H2O- e valvole a media pressione -51/110 mm H2O-; le valvole a bassa pressione sono superiori a quelle a media pressione in termini di miglioramento della demenza e delle turbe del cammino; tuttavia le valvole a media pressione sono preferibili considerando che il rischio di iperdrenaggio liquorale, con possibile ematoma sottodurale, aumenta con le valvole a bassa pressione e che la pressione finale nelle valvole programmabili in ultima analisi viene solitamente fissata a 150 mm H2O; a differenza delle valvole programmabili, in queste a pressione differenziale fissa non è possibile modificare il valore di pressione in maniera non invasiva ma si rende necessario un altro intervento chirurgico di sostituzione della valvola).
3) valvole flusso-regolate (la loro resistenza interna varia automaticamente e il flusso liquorale si stabilizza quando la pressione differenziale prefissata è raggiunta; in termini di percentuali di miglioramento, di infezione, di malfunzionamento e di ematoma subdurale non presenta differenze rispetto alle altre valvole).

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Negli ultimi anni viene utilizzata anche la terzo-ventricolo-cisterno-stomia endoscopica (III-VCSE): attraverso un foro praticato nella teca cranica frontale di destra, dopo aver inciso la dura madre per 2-3 mm, si inserisce un endoscopio rigido, o flessibile, nel ventricolo laterale e poi nel terzo ventricolo; nel pavimento del terzo ventricolo, fra strutture nervose chiamate corpi mammillari e tuber cinereum, si pratica una piccola coagulazione e fenestratura che viene poi progressivamente allargata; da ultimo si apre l’aracnoide della cisterna interpeduncolare; il liquor passa così direttamente dal III ventricolo alle cisterne basali. Appena effettuata la fenestratura, in un buon numero di casi si osservano intraoperatoriamente delle pulsazioni del pavimento del terzo ventricolo (“flag signal” o segno della bandiera): si è constatato che i pazienti in cui compare intraoperatoriamente il segno della bandiera hanno un buon miglioramento clinico che mantengono anche dopo un anno. Al contrario i pazienti senza segno della bandiera non migliorano. Questo aspetto potrebbe suggerire che nei casi in cui durante l’intervento endoscopico non si osserva intraoperatoriamente il “flag signal” sia opportuno effettuare subito una derivazione ventricolo-peritoneale utilizzando lo stesso foro di trapano cranico, evitando in tal modo un ulteriore intervento al paziente.

La III-VCSE non è al momento considerata come il trattamento di scelta dell’idrocefalo normoteso dell’anziano ma come un’opzione alternativa alla derivazione ventricolo-peritoneale con valvola programmabile. In linea di massima la derivazione ventricolo-peritoneale con valvola programmabile offre i migliori risultati a lungo termine; tuttavia presenta un’incidenza di complicanze (malfunzionamento con necessità di sostituzione della valvola o di tutto l’impianto di derivazione, infezione, ematoma sottodurale cronico) maggiore che la III-VCSE. Pertanto, come già descritto, ci si potrebbe limitare alla III-VCSE in quei casi in cui intraoperatoriamenete compaia il segno della bandiera e invece proseguire con una derivazione ventricolo-peritoneale nei casi in cui il segno della bandiera non compaia. Infine si deve ricorrere alla derivazione ventricolo-peritoneale nei pazienti in cui la III-VCSE, nonostante un miglioramento clinico iniziale, fallisca tardivamente. Il sintomo che ha più probabilità di migliorare con l’intervento è l’incontinenza urinaria che in effetti recupera nel 90% dei pazienti entro una settimana.
Il miglioramento dei disturbi della marcia dopo l’intervento chirurgico si verifica nel 90% dei casi entro due mesi dalla procedura e nel 95% a un anno dall’intervento; è caratterizzato da una aumentata lunghezza del passo e da un diminuito numero di passi nel girare; nessun miglioramento invece si registra nel sollevamento delle gambe e nella instabilità. La demenza migliora gradualmente con una percentuale di recupero pari al 67% dei pazienti a un anno dall’intervento. La compromissione della memoria verbale e il rallentamento ideomotorio rispondono in genere bene al trattamento; nel loro insieme le funzioni del lobo frontale e l’attività visuocostruttiva possono migliorare, però raramente tornano ad un livello di normalità. I pazienti con un severo deficit cognitivo preoperatorio tendono invece a non migliorare. In ogni caso la risposta clinica all’intervento chirurgico è tanto migliore quanto più breve è la durata della storia clinica; la più alta percentuale di miglioramento si riscontra nei pazienti trattati entro i 3 anni e in particolare entro un anno dall’esordio dei sintomi.
Un aumento del peso corporeo nei pazienti trattati con derivazione ventricolo-peritoneale dovrebbe essere evitato poiché con il peso corporeo aumenta la pressione endoaddominale, si riduce il drenaggio liquorale peritoneale e da ultimo aumenta la pressione intracranica e tutto ciò in pazienti affetti da NPH dove la compliance cerebrale è bassa e il range di pressione intracranica tollerabile è ristretto. Analogamente deve essere evitata e prevenuta adeguatamente la costipazione che pure potrebbe causare un transitorio peggioramento dei sintomi. I pazienti allettati dovrebbero tenere il più a lungo possibile la posizione seduta per evitare complicazioni da ipodrenaggio liquorale; se i pazienti non sono in grado di mantenere una posizione a capo sollevato la pressione della valvola programmabile deve essere impostata su valori più bassi.

La riabilitazione fisica e neurocognitiva, in alcuni casi con ricovero ospedaliero in altri in regime ambulatoriale, è consigliabile in molti ammalati dopo l’intervento. È importante un’attenta valutazione del malato da parte dei familiari e del medico curante (con visite di controllo programmate) poiché un deterioramento clinico può sopraggiungere in qualunque momento, anche se dopo l’intervento si era verificato un consistente miglioramento dei sintomi. E prima di ascrivere il peggioramento alla naturale evoluzione della condizione morbosa devono essere esclusi con esami strumentali il malfunzionamento della derivazione ventricolo-peritoneale o l’occlusione della fenestratura nella III-VCSE, oppure un ematoma sottodurale.

L’evenienza che la derivazione ventricolo-peritoneale sia chiusa o comunque mal funzionante deve essere sospettata se in una valvola programmabile non si registra un miglioramento dei sintomi neppure dopo aver ridotto la taratura per due volte consecutive (30 mm H2O x 2 = 60 mm H2O). In ogni caso devono essere effettuati test con contrasto per confermare la presenza di un’occlusione. Per questo scopo si inserisce un ago butterfly molto piccolo nel reservoir della valvola e per prima cosa si valuta la pulsazione del liquor all’interno del tubicino del butterfly. Se non si reperisce alcuna pulsazione liquorale si deve sospettare un’ostruzione del cateterino ventricolare o lombare: a questo punto si inietta una piccola quantità di mezzo di contrasto radioopaco e si valuta radiograficamente l’eventuale ostruzione. A volte la semplice ripetuta digitopressione manuale della valvola è sufficiente per vincere l’ostruzione se questa è di debole entità; in caso contrario il sistema di derivazione deve essere revisionato chirurgicamente con sostituzione dei segmenti ostruiti (cateterino ventricolare, o valvola, o cateterino peritoneale) o di tutta la derivazione.

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L’insufficiente funzionamento della stomia nella III-VCSE viene valutato mediante una RMN encefalica con studio della dinamica liquorale: se la stomia si è ristretta o richiusa allora si ricorre ad una derivazione ventricolo-peritoneale. La degenza in ospedale dopo l’intervento, sia di derivazione ventricolo-peritoneale che di III-VCSE, è di circa 7 giorni: il tempo necessario per controllare e medicare le ferite chirurgiche, rimuovere i punti di sutura e fare una prima valutazione del quadro clinico. Alla fine della settimana di degenza, se tutto procede bene, prima delle dimissioni si esegue una TAC e si valutano le dimensioni ventricolari (che in realtà in così breve tempo non si riducono) ma soprattutto si escludono complicanze emorragiche all’interno dei ventricoli e/o nello spazio sottodurale (ematoma sottodurale o anche igroma sottodurale: rispettivamente raccolta di sangue oppure raccolta di liquor fra dura madre e cervello). Se durante la degenza compaiono dei sintomi neurologici si anticipa la TAC cerebrale: in caso di ematoma sottodurale cronico, se era stato eseguito un intervento di derivazione ventricolo-peritoneale si chiude temporaneamente la derivazione e si svuota chirurgicamente l’ematoma; questo aspetto allunga ovviamente la degenza ospedaliera che viene protratta fino a che non si abbia la sicurezza che tutto proceda al meglio. Nel caso in cui sia stata effettuata una III-VCSE prima delle dimissioni si sottopone l’assistito ad una RMN encefalica con studio della dinamica liquorale per valutare la pervietà della stomia eseguita.
Ad uno, sei e dodici mesi dall’intervento viene programmata una RMN encefalica di controllo ed una visita Neurochirurgia o Neurologica per valutare il quadro clinico, le dimensioni ventricolari, eventualmente ritarare la valvola programmabile, e valutare in caso di III-VCSE la pervietà della stomia. A domicilio i pazienti potranno, se necessario, essere seguiti da un fisioterapista per la rieducazione della stazione eretta e della deambulazione.
 
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