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LE LEUCEMIE

A cura del dott Fabio Raja

Ogni cellula del nostro corpo è un individuo che può cessare di vivere per cause naturali perché giunto al termine del proprio ciclo, o per cause violente, come traumi e malattie. Le cellule rimaste, affinché l'organismo possa continuare a funzionare in modo corretto, si moltiplicano per dar vita ad altre cellule dello stesso tipo, che rimpiazzeranno quelle perdute.
Questa moltiplicazione, che i medici chiamano proliferazione, letteralmente "far figli", consiste nella divisione di una cellula in due figlie, le quali daranno vita a quattro nipoti, che a loro volta danno origine ad otto pronipoti e via discorrendo.
La proliferazione, in circostanze normali, segue un progetto nell'interesse dell'organismo e perciò, si arresta, quando tutte le cellule perse sono state sostituite.
Le cellule tumorali invece, non seguono questo programma. La loro moltiplicazione non si ferma mai, con il risultato che alla fine danneggia l'organismo. Un tumore inizia, quando una cellula normale, per motivi sconosciuti, si modifica. Da questo momento, inizia a riprodursi continuamente, e senza alcuno scopo, dando origine, in tempi piuttosto lunghi, ad una gran numero di cellule malate che sottraggono energie all'organismo, soffocano le cellule sane circostanti, danneggiano organi e funzioni importanti e producono veleni.
La popolazione tumorale, molto spesso, dà luogo ad una tumefazione, un rigonfiamento; quando colpisce le cellule che sono sciolte nel sangue, al contrario, la tumefazione non c'è. E' quel che accade nelle Leucemie, i tumori delle cellule del sangue.

Nel sangue ci sono svariati tipi di cellule: i globuli rossi specializzati nel trasporto dell'ossigeno, i globuli bianchi, che a loro volta si suddividono in linfociti T e B, i granulociti specializzati nella lotta alle infezioni virali e batteriche, e i monociti, gli spazzini del corpo umano.

Sono cellule diverse per aspetto e funzioni, che derivano da un unico capofamiglia, dal nome piuttosto complicato: cellula staminale ematopoietica.
Le staminali ematopoietiche si trovano nella parte più interna di molte ossa, il cosiddetto midollo rosso, e non fanno alcun lavoro particolare, ma hanno una formidabile capacità di riprodursi e dare origine a tutte le diverse cellule del sangue.
In altre parole è come se ogni staminale fosse il capostipite da cui prende vita un'intera stirpe di figli, nipoti, pronipoti, e così via. La famiglia diventa sempre più numerosa e,  generazione dopo generazione, le cellule acquistano forma e funzioni sempre più precise, divenendo alla fine, globuli rossi, bianchi e piastrine.
Se percorriamo con lo sguardo quest'immaginario albero genealogico, ad un certo punto troviamo il progenitore di tutti i vari linfociti, chiamato precursore linfoide, e quello da cui deriveranno i granulociti, il precursore mieloide.

I tumori che colpiscono il precursore mieloide sono le leucemie mieloidi, mentre quelle che interessano quello linfoide sono le leucemie linfoidi.
Dal precursore modificato in senso tumorale origina un gran numero di cellule malate, più o meno alterate nella forma e più o meno incapaci di svolgere le normali funzioni delle analoghe sane.
Ogni tipo di leucemia può avere un andamento rapido e tumultuoso, si parla allora di leucemie acute, o lento e calmo, le leucemie croniche.
Perciò abbiamo leucemie acute e croniche che a loro volta possono essere, secondo il tipo di cellula malata, mieloidi o linfoidi.
Nelle forme acute le cellule sono assolutamente incapaci di svolgere il lavoro delle equivalenti cellule normali, mentre nelle forme croniche riescono in qualche modo a farlo.

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Leucemie acute

Questi pazienti si stancano facilmente, hanno fiato corto per sforzi di poco conto e sono pallidi, anemici, perché la crescita disordinata delle cellule alterate frena lo sviluppo dei globuli rossi. Vanno facilmente incontro a sanguinamenti gengivali o nasali e lividi in ogni parte del corpo, perché la produzione delle piastrine, importanti per il controllo delle emorragie, è intralciata.
Febbre e infezioni sono all'ordine del giorno, poiché i globuli bianchi malati non riescono a contrastare le infezioni.
Di sovente lamentano perdita di peso e malessere generale.
A scanso d'equivoci è bene chiarire che questi disturbi sono molto generici, possono colpire in modo passeggero persone assolutamente sane e sono comuni a tante malattie poco importanti, mentre le Leucemie sono malattie piuttosto rare.
La presenza di questi malesseri non deve, perciò, provocare infondate paure ed eccessive preoccupazioni e, casomai, deve spingerci a chiedere il parere del medico.
La forma mieloide colpisce più frequentemente gli adulti, specie sopra i 60 anni, mentre quella linfoide è più frequente sotto i 19 anni. I disturbi sono simili e possiamo distinguere le due malattie solo guardando attentamente al microscopio le cellule malate o con speciali esami.
Nei pazienti con leucemia linfoide le cellule malate possono accumularsi nelle ghiandole linfatiche, i linfonodi, che s'ingrossano, o nel sistema nervoso provocando così mal di testa e vomito.
Un tempo queste malattie avevano, sfortunatamente, un'evoluzione molto rapida.
A partire dagli anni settanta ci sono stati notevoli miglioramenti nelle cure e oggi è possibile ottenere nella quasi totalità dei pazienti la remissione cioè a dire lunghi periodi di completo benessere e, a conti fatti, oltre la metà dei pazienti guarisce definitivamente.

Leucemie croniche

Diversamente dalle forme acute, nelle forme croniche le cellule che nascono dal precursore malato, raggiungono una certa maturazione che permette loro di funzionare normalmente. Per questo motivo il corso della malattia è meno grave.
La maggior parte delle Leucemie mieloidi croniche capita negli adulti, è rara sotto i 20 anni e la sua frequenza cresce con l'età. Nei bambini i disturbi ed il comportamento della malattia sono simile a quella dell'adulto, ma i risultati del trapianto midollare sono migliori.
I sintomi di questa malattia si sviluppano gradualmente ed oltre ai disturbi comuni a tutte le Leucemie, spesso c'è dolenzia nella parte alta dell'addome, specie a sinistra, perché la milza è ingrossata. Questi malati talora lamentano sudorazione eccessiva, perdita di peso e sopportano poco il caldo.
Nelle forme croniche le cure sono piuttosto efficaci e garantiscono lunghi periodi di completo benessere durante i quali non c'è alcuna necessità di prendere medicine.

Il trapianto di midollo

La cura delle leucemie è basata, essenzialmente, sulla somministrazione di farmaci (chemioterapia) o radiazioni (radioterapia) che distruggono le cellule malate.
Bisogna sapere che a tutt'oggi non ci sono medicine o mezzi per distruggere le cellule malate e rispettare quelle sane. Questo vuole dire che le cure danneggiano anche le cellule sane costringendoci a dare quantità ridotte del farmaco per non compromettere irrimediabilmente, l'organismo. Dosi inferiori evitano questo rischio, ma si capisce, sono meno efficaci per curare la malattia.

Il trapianto di midollo permette di aggirare quest'ostacolo.
Gli Specialisti distruggono con quantità elevate di farmaci, o radiazioni, tutte le cellule del midollo rosso, non solo i precursori che danno origine alle cellule Leucemiche, ma anche i precursori sani dei globuli bianchi, rossi e delle piastrine. A questo punto il malato è tecnicamente guarito dalla Leucemia, ma non potrebbe sopravvivere dal momento che non è più in grado di rinnovare le normali cellule del sangue. E' per questo motivo che il suo midollo rosso è rimpiazzato con quello di un donatore sano, il cui sangue è compatibile con quello del paziente.
Il midollo del donatore è prelevato direttamente dalle ossa, in anestesia generale, tramite aghi adatti allo scopo. Per lui, a parte una certa dolenzia nelle zone del prelievo che dura pochi giorni, non ci sono altre conseguenze, poiché le cellule midollari rimaste sono in grado di riprodursi e riformano completamente e in pochi giorni, il midollo rosso.
Il malato riceve il midollo sano del donatore con una banale trasfusione. Le cellule midollari sono in grado di trovare da sole la strada per insediarsi nelle ossa e ripopolare il midollo distrutto dalle cure.

Adesso, possiamo impiegare altre tecniche per ottenere le cellule staminali ematopoietiche. Queste, infatti, non popolano solo il midollo rosso, ma si trovano, anche se in numero piuttosto esiguo, nel sangue che scorre nei vasi. E' possibile, perciò, prelevare queste cellule dal sangue del donatore, con una tecnica che i medici chiamano emaferesi. A queste cellule sono poi aggiunte particolari farmaci che riescono a stimolarne potentemente la proliferazione, permettendo agli Specialisti di ottenere in tempi ragionevoli un numero sufficiente di staminali da iniettare al paziente.

Sebbene le Leucemie siano affezioni molto serie, oggi un sempre maggior numero di malati riesce a guarire completamente o ad avere duraturi periodi di completo benessere. La complessità delle Leucemie e i continui progressi della medicina impongono che il trattamento di queste malattie sia effettuato presso centri molto specializzati che possono dare ad ogni paziente tutte le delucidazioni sulla natura della malattia e le possibilità di cura a lui più adatte, garantendo standard elevati nella diagnosi e nella terapia.

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