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LA MALATTIA DI DUPUYTREN

A cura di Francesca Soccorsi
con la consulenza del Prof. Massimo Ceruso
Direttore SODC Chirurgia
e Microchirurgia della Mano,
Azienda Ospedaliero Universitaria Careggi,
e del Prof. Giorgio Pajardi,
Presidente della Società Italiana
di Chirurgia della Mano.

 


Il morbo o malattia di Dupuytren è una patologia della mano che, progredendo, può causare la contrazione di una o più dita sul palmo. A esserne colpita è l'aponeurosi palmare, ossia la sottile fascia fibrosa che ricopre e avvolge il muscolo e continua nel tendine, assicurando al muscolo stesso l'inserzione ossea. Il primo a identificarla, nel 1834, fu il chirurgo francese Guillaume Dupuytren, che la riconobbe nel suo cocchiere, risolvendola con l'ausilio del bisturi. È una delle più frequenti malattie della mano, ma sono in pochi a conoscerla. Colpisce dal 3% al 13% circa della popolazione europea, in prevalenza di sesso maschile, e si presenta più frequentemente in persone di discendenza nord europea, in particolare scozzesi, islandesi e norvegesi. Quanto più si è giovani al momento della comparsa dei primi sintomi, tanto più è probabile che la patologia evolva in maniera grave e, col tempo, interessi più dita. Sebbene non metta in pericolo la vita del paziente, la patologia è potenzialmente invalidante perché può compromettere significativamente la normale funzionalità dell'arto: nei soggetti in cui il quadro clinico progredisce fino a diventare “contrattura di Dupuytren” ogni attività quotidiana, anche la più banale, può divenire oggetto di profonda frustrazione, tanto da avere ripercussioni psicosociali, oltre che un forte impatto sulla spesa sanitaria. La sindrome, progressivamente invalidante, deve essere trattata al momento della diagnosi, perché i risultati sono direttamente proporzionali alla rapidità d'intervento. Assicurare una risoluzione precoce aiuta, inoltre, a limitare l’impatto a lungo termine causato dalla prolungata inattività della mano.

Cause
Sebbene la malattia di Dupuytren sia conosciuta da quasi due secoli, la sua eziologia non è ancora chiara: al momento sono noti solo fattori aggravanti come diabete, problemi metabolici e interazioni farmacologiche. È comunque dimostrata una predisposizione genetica: la frequenza di casi nei quali almeno un parente presenta lo stesso disturbo è del 70%. In genere i pazienti si convincono che il problema sia stato determinato da traumi pregressi o lavori pesanti. Tuttavia una sollecitazione importante, come quella prodotta da lavori manuali impegnativi, può aggravare alcuni sintomi, ma non determinarli. Non è un caso che la malattia colpisca anche chi svolge attività che non sforzano le mani. Nei soggetti che rivelano una familiarità con la patologia, la deposizione di collagene sull'aponeurosi palmare è sbilanciata rispetto al suo riassorbimento e le fasce fibrose, di conseguenza, tendono a contrarsi.

Sintomi
Clinicamente la malattia si manifesta in principio con noduli nel palmo della mano che il paziente scambia per callosità; gradualmente il dito si piega, dapprima alla base, poi fino alle articolazioni che si trovano nella sua parte centrale. La mano può anche presentare cordoni solidi e prominenti lungo il palmo, progressivo irrigidimento delle dita e conseguente difficoltà di movimento flessoestensorio che, col tempo, degenera fino all'immobilità.

Diagnosi
Per diagnosticare la malattia di Dupuytren e il suo stadio di evoluzione si esegue esclusivamente il cosiddetto Table Test, letteralmente «Test del tavolo», che serve anche a stabilire l'opportunità di un intervento chirurgico: se il paziente è in grado di appoggiare la mano stesa sul tavolo non è necessario procedere con il bisturi, se, invece, il palmo rimane sollevato in uno o più punti, sussiste l'indicazione per la chirurgia.

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TERAPIE
Le opzioni terapeutiche sono molteplici. È lo specialista a valutare quale sia la più opportuna, a seconda dello stadio della malattia e dopo aver eseguito un'attenta anamnesi del paziente:

Trattamenti chirurgici
Fasciotomia: La procedura, di solito eseguita in anestesia locale con breve ricovero, prevede un'incisione attraverso la quale il chirurgo taglia il cordone formatosi nel palmo.
Fasciectomia: In questo caso, anziché tagliare il cordone si procede alla sua totale rimozione. L'anestesia può essere locale o parziale a seconda del tipo di intervento necessario.

Trattamenti non chirurgici
Fasciotomia con ago percutaneo: Questa tecnica utilizza uno speciale ago per tagliare il cordone. Lo strumento viene inserito nel palmo o nel dito per sezionare i tessuti e fare in modo che il dito torni dritto e funzionante.
Radioterapia: È solitamente utilizzata su pazienti ai primi stadi della malattia. Lo scopo è di prevenire, o almeno ritardare, la necessità di un intervento chirurgico ammorbidendo i tessuti coinvolti. La mano colpita è posizionata sotto il macchinario a raggi X o a fasci di elettroni e le radiazioni sono dirette verso i noduli e il cordone. La procedura viene ripetuta per alcuni giorni consecutivi.
Collagenasi di Clostridium Histolyticum: È un approccio non chirurgico che prevede l'impiego di speciali enzimi iniettati direttamente nel cordone. Tali enzimi sono in grado di degradare il collagene e rompere, così, il cordone. Qualora la rottura non avvenisse, l'iniezione è seguita da una particolare procedura con cui il medico estende il dito interessato dalla malattia, fino a rompere il cordone.

Bibliografia
- Landi A., Catalano F., Lucchetti R., Trattato di chirurgia della mano, Verduci editore.
- Misani N., La chirurgia ortopedica delle malattie reumatiche, Piccin editore.
- Trumble T. E., Budoff J. E. , Cornwall R., La mano. Fondamenti di diagnosi e terapia, Elsevier Masson.

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