LA MALATTIA DI PARKINSON

A cura di Francesca Soccorsi con la consulenza del Prof. Gianni Pezzoli, Dirigente Medico specializzato in Neurologia e Neurochirurgia, Presidente della Fondazione Grigioni per il Morbo di Parkinson, e del Prof. Ubaldo Bonuccelli, Direttore UOC Neurologia-Az.Ospedaliera Universitaria di Pisa, Presidente della Lega Italiana contro Malattia di Parkinson e Demenze (Limpe)

La Malattia di Parkinson – detta anche Morbo di Parkinson - è una malattia degenerativa del sistema nervoso centrale. Il termine “degenerativo” si riferisce a una perdita, lenta ma progressiva, di cellule nervose o neuroni in varie parti del cervello tra cui, in modo costante, nella sostanza nera. Si tratta di un’area cerebrale che, presentandosi più scura rispetto al restante tessuto nervoso, è visibile a occhio nudo. I neuroni della sostanza nera producono un neurotrasmettitore, cioè una sostanza che viene rilasciata da una cellula nervosa e che va a stimolare o a inibire un’altra cellula con cui ha un contatto, trasferendo così un’informazione; questo neurotrasmettitore è la dopamina, che influenza il funzionamento dei Gangli della base, ovvero strutture nervose essenziali per il controllo del movimento.

Cause
La causa della Malattia di Parkinson, in particolare della sua forma più frequente, quella sporadica, rimane ancora oggi sconosciuta. Anche se i geni responsabili delle forme ereditarie non sono rinvenibili nei soggetti che presentano la forma sporadica di malattia, il riscontro di almeno un altro familiare colpito nel 15-18% dei casi (frequenza assai superiore a quella della casualità, considerato che la prevalenza della malattia nella popolazione generale è dell’1-2 per mille) potrebbe indicare che esiste in qualche modo una predisposizione familiare. La componente genetica sembrerebbe essere determinante nel 20% dei casi, mentre nel restante 80% l’origine sarebbe di tipo ambientale: in alcune aree particolarmente inquinate (dove si utilizzano pesticidi, erbicidi, idrocarburi o altre sostanze in grado di indurre parkinsonismo) la prevalenza della malattia appare maggiore. Alcuni dati non italiani evidenziano una sua maggiore diffusione in campagna piuttosto che in città, probabilmente a causa dell’utilizzo di erbicidi e diserbanti per il miglioramento e l’incremento delle colture.

Diagnosi
La diagnosi si basa:
- Sulla storia clinica del paziente e sull’esame neurologico eseguito durante la visita.
- Su test farmacologici a base di sostanze dopaminergiche.
- Su esami come Risonanza Magnetica e Pet. Oggi si dispone, inoltre, di una tecnica per neuroimmagini, la Spectm, che permette di quantizzare i neuroni dopaminergici.

Sintomi
I principali sintomi della malattia sono:
- Tremore. Può non essere presente in tutti i malati (il 30% circa dei pazienti non lo manifesta). Nelle fasi iniziali della malattia colpisce solo una parte del corpo, spesso le mani, i piedi e le dita ed è un tremore a riposo: diminuisce afferrando un oggetto, come ad esempio un bicchiere, o nel sonno.
- Rigidità muscolare. Spesso erroneamente attribuita a un’infiammazione articolare, un reumatismo o una postura scorretta, potrebbe rappresentare l’esordio della malattia.
- Lentezza dei movimenti. Si manifesta con una maggiore difficoltà a svolgere movimenti “fini” come lo scrivere, il cucire e il radersi: si impiega più tempo e ci si sforza di più per effettuare le normali attività, oppure per passare da una posizione all’altra (alzarsi da una sedia, scendere dalla macchina, girarsi nel letto) o per vestirsi.

La Malattia di Parkinson presenta anche sintomi non legati ai movimenti che, in alcuni casi possono precedere di anni l’inizio del disturbo:
- Stipsi. Può precedere di 20 anni la comparsa dei sintomi motori.
- Depressione. Anticipa di molti mesi la comparsa dei sintomi motori in circa il 30% dei casi.
- Ridotta sensibilità olfattiva. Interessa il 70% dei pazienti.
- Dolore. Può essere di vario tipo (crampi, sensazione di intorpidimento o bruciore) e riguarda soprattutto le gambe.
- Disturbi del sonno. Insonnia, agitazione con emissione di urli.
- Sonnolenza diurna.
- Minore espressività del volto.
- Cambiamenti della voce o del modo di esprimersi. Il paziente parla più lentamente, con voce flebile, monotona, rauca, esitante o più veloce.
- Difficoltà di concentrazione e memoria. Nelle fasi iniziali viene spesso notata da un familiare più che dal malato.
- Riduzione della capacità di eseguire compiti complessi o più attività nello stesso momento.

Decorso
La Malattia di Parkinson non è una prerogativa dell’anziano. Anche se i disturbi motori che contraddistinguono la Malattia di Parkinson cominciano in media intorno ai 60 anni, nel 10% dei casi la malattia esordisce prima dei 40 anni, in particolare tra i 20 e i 39 anni.
Il processo di progressione della malattia comporta tre stadi principali:
- Un primo periodo, di circa 5-10 anni (detto “luna di miele” terapeutica), durante il quale la malattia è facilmente controllabile con un’adeguata terapia.
- Un secondo periodo, che si estende all’incirca per i 10 anni successivi, in cui insorgono maggiori difficoltà nel controllo dei sintomi a causa di complicazioni legate alla terapia stessa.
- Un terzo e ultimo periodo, in cui si manifestano importanti fluttuazioni motorie che il farmaco fatica a contenere e, in alcuni casi, anche alterazioni mentali.

Prevenzione
Non esistono a oggi farmaci in grado di prevenire la malattia di Parkinson. Tuttavia, sebbene non esista un modello specifico di prevenzione, questa può essere attuata in diversi modi. Ovvero:
- Una maggiore conoscenza delle norme igienico-farmacologiche: non utilizzare in maniera impropria ma solo su prescrizione medica preparati come gli antinausea centrali, alcuni dei quali in libera vendita in farmacia. Medicinali di questo genere, specialmente se assunti cronicamente in persone predisposte e sotto una certa età, possono indurre un parkinsonismo anche irreversibile.
- L’adozione di una dieta fortemente antiossidante: chi segue diete ad alto tenore lipidico ricca di grassi saturi corre più rischi di ammalarsi.
- Lo svolgimento di una corretta attività fisica.

Un discorso a parte merita lo stress:
- Molti pazienti dichiarano eventi stressanti e gravi prima dell’insorgenza della malattia: lo stress è un fattore generico che, indebolendo il sistema immunitario, favorisce l’insorgenza di vari disturbi e malattie, compresa quella di Parkinson.

Strategie terapeutiche
Attualmente, non essendo state chiarite le cause della malattia, non esiste una terapia in grado di rallentarne la progressione né, a maggior ragione, di portare alla guarigione. Tuttavia, esistono buone terapie sintomatiche che riescono a controllare i sintomi per molti anni, purché vengano modellate sulle esigenze del singolo paziente.

Terapia farmacologica
La terapia farmacologica consiste principalmente nella somministrazione di levodopa, una sostanza che, dopo avere passato la barriera emato-encefalica, nel cervello viene trasformata in dopamina. Questo farmaco è molto efficace nel controllare la sintomatologia motoria, ma ha una breve durata d’azione che costringe il malato ad assumerlo più volte al giorno. Esistono anche altri medicinali, i dopamino agonisti, che possono essere dati sia in alternativa nelle fasi iniziali della malattia che in associazione con levodopa nelle fasi più avanzate. Gli effetti indesiderati più frequenti, soprattutto sul lungo periodo, sono disturbi gastrointestinali, ipotensione ed effetti dopaminergici eccessivi, caratterizzati da movimenti involontari e confusione mentale, a volte anche con allucinazioni.
Recentemente una molecola, la rasagilina, è stata studiata utilizzando un protocollo innovativo. Più di 1100 pazienti hanno partecipato a uno studio durato 18 mesi. Benché i dati lasciano spazio a diverse interpretazioni, per la prima volta si è dimostrato che è possibile cambiare il decorso della malattia aprendo la strada a progetti futuri.

Terapia chirurgica
Oggi la terapia chirurgica consiste nella collocazione di elettrodi per la stimolazione cerebrale profonda a livello dei due nuclei subtalamici (situati nella base del cervello) da parte di una macchinetta collocata sul torace sotto pelle. In questo modo si ottiene il controllo delle fluttuazioni motorie e dei movimenti involontari, ma non di altri sintomi della malattia come la perdita dell’equilibrio. Inoltre la terapia è spesso associata al peggioramento della capacità di parlare. L’intervento non può essere offerto a tutti: si raggiungono buoni risultati solo se è effettuato dopo un’accurata selezione dei pazienti. Vengono, per esempio, esclusi i soggetti anziani con un rischio operatorio elevato e i pazienti con segni di demenza.

Alimentazione
Le proteine (carne, pesce, uova) interferiscono con l’assorbimento della levodopa, per cui è importante che il paziente segua una dieta che ne concentri l’assunzione alla sera, quando il movimento diventa meno importante. Interventi a livello della nutrizione sono fondamentali anche per controllare sintomi gastrointestinali frequenti come la disfagia, ovvero la difficoltà a inghiottire, che può esporre al rischio di soffocamento e/o polmonite a causa dell’infiammazione scatenata dal cibo arrivato nei polmoni. Un altro sintomo che può essere controllato tramite accorgimenti dietetici è la stipsi.

Attività fisica
L’allenamento motorio e sportivo è in grado di stimolare e indurre miglioramenti comportamentali e clinici mentre una vita sedentaria favorisce la progressione della disabilità clinica e della malattia. Pur non essendo disponibili ricerche che dimostrino la maggior efficacia di una pratica sportiva rispetto a un’altra, alcune discipline sono più indicate per questo tipo di pazienti: corsa, camminata veloce, danza, che grazie al ritmo facilita l’esecuzione dei movimenti, e tennis, che migliora il trofismo muscolare e favorisce l’allenamento cardio-polmonare. Oltre a queste è particolarmente indicata la pratica di discipline orientali come il Tai Chi e di tecniche di rilassamento tra cui stretching e yoga, che favoriscono l’allungamento muscolare, la mobilità articolare e l’equilibrio. Qualora, invece, l’attività fisica sia impedita per qualunque motivo, è bene che il paziente si sottoponga almeno a sedute di fisioterapia anche per evitare il rischio di cadute. Grazie anche alla crescita della tecnologia in ambito biomedico, sono state sviluppate nuove proposte efficaci per il miglioramento della deambulazione, come l’allenamento sul tapis roulant, l’utilizzo di stimoli visivi e acustici, il ricorso alla realtà virtuale.

Supporto psicologico
La malattia spesso determina conseguenze psicologiche importanti a tutti gli stadi, sia nelle fasi iniziali, quando i pazienti presentano stati ansioso-depressivi prevalentemente di natura reattiva, sia in quelle intermedio-avanzate, in cui si possono presentare stati ansioso-depressivi non puramente reattivi o altre conseguenze psicologiche e psichiatriche tra cui disturbi del pensiero con deliri e allucinazioni, disturbi del controllo degli impulsi quali il gioco patologico, disturbi dell’alimentazione, della sessualità e del comportamento in genere e/o iniziali segni di decadimento cognitivo. In generale, quindi, un supporto psicologico è consigliabile e in alcuni casi è assolutamente indispensabile per gestire al meglio le conseguenze della malattia. Inoltre il malato deve essere rassicurato e informato sul fatto che la patologia può essere ben trattata, che esistono farmaci utili per il controllo dei sintomi, che non esiste pericolo per la sua vita, che il decorso è molto lento.

Bibliografia
Carassiti E., Di Parkinson non si muore, Bacchilega Editore;
Godwin A. R., Superare il Parkinson, Editori Riuniti;
Lieberman A., McCall M., 100 Risposte sul Parkinson, Sperling & Kupfer.