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LA SCLERODERMIA

A cura di Francesca Soccorsi

La Sclerodermia o Sclerosi Sistemica Progressiva (SSP) è una patologia cronica, con andamento progressivo, di tipo autoimmune, nella quale il sistema immunitario attacca i suoi stessi tessuti. Il termine deriva dal greco antico e significa letteralmente "pelle dura". La malattia provoca, infatti, l'ispessimento della pelle e, nei casi più gravi, colpisce anche i tessuti degli organi interni come polmoni, cuore, reni, esofago e tratto gastro-intestinale.

Incidenza ed eziologia

La Sclerodermia colpisce soprattutto le donne, con un rapporto di 7-8 a 1, e  raggiunge il picco massimo durante l'età fertile, in particolare tra la terza e la quinta decade di vita. In Italia si registrano circa 300 nuovi casi ogni anno. La SSP non è  ereditaria: la maggior parte dei malati non ha parenti colpiti dalla malattia, ma sovente tra i familiari è presente una persona affetta da altre patologie autoimmuni come l'artrite reumatoide. Si suppone, quindi, l'esistenza di una predisposizione individuale a sviluppare la Sclerosi Sistemica Progressiva, condizionata da un substrato genetico.

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Sintomi
Le manifestazioni più frequenti e tipiche sono l'indurimento e l'ispessimento della cute. Normalmente la malattia esordisce sulle dita delle mani (sclerodattilia), per poi estendersi progressivamente ad altre aree con ulcerazioni alle nocche e ai polpastrelli. Le zone interessate assumono un aspetto lucente, con graduale scomparsa di solchi e rughe. Tra gli altri sintomi si riscontrano il fenomeno di Reynaud, ossia episodi di pallore, cianosi e poi rossore in risposta a stimoli freddi o emotivi, la teleangectasie, con conseguente dilatazione dei piccoli vasi sanguigni, artrite e debolezza muscolare, difficoltà a deglutire e a digerire, a causa della rallentata motilità gastrointestinale, secchezza di occhi e bocca, problemi cardiovascolari e renali.

Forme cliniche
Nella pratica clinica si riscontrano due principali tipi di Sclerodermia:
- la Sclerodermia localizzata, che si presenta sotto forma di morphea, ossia con placche multiple o singole di indurimento cutaneo, o lineare, con lesioni simili a cicatrici che si manifestano sul viso o sugli arti;
- la Sclerodermia sistemica, conosciuta anche come Sclerosi sistemica, che si manifesta con quattro modalità:
1) C.r.e.s.t., caratterizzata da fenomeno di Raynaud, teleangectasie, alterazioni della motilità esofagea;
2) Limitata, con tipico ispessimento della cute delle estremità;
3) Diffusa, contraddistinta da ispessimento della cute di estremità, viso, tronco e, talora, organi interni;
4) Overlap, con sovrapposizione di sintomi e lesioni tipici anche di altre malattie del tessuto connettivo.

Cause
Le cause della malattia sono ignote. Alcuni casi sono stati associati a esposizioni chimiche a sostanze come polvere di silicio, carbone e resine. Pur non essendo classificata come patologia infettiva, non è escluso che a provocare la risposta immunitaria sia il Citomegalovirus. Il fatto che si tratti di una patologia più frequente tra le donne farebbe, inoltre, pensare a un intervento diretto degli estrogeni sulle risposte immunitarie anomale.

Diagnosi
Il percorso per arrivare a una corretta diagnosi è spesso tortuoso e irto di difficoltà: la patologia, oltre a essere rara e poco conosciuta, si presenta con sintomi simili a quelli di altre malattie del tessuto connettivo come il Lupus eritematoso e l'artrite reumatoide. La scelta di sottoporre il paziente a indagini mirate tra cui esami ematochimici specifici, radiografie polmonari, ecografie addominali, gastroscopie ed ecocardiografie avviene sulla base dei sintomi descritti dal paziente.

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Prognosi
La forma sistemica della Sclerodermia evolve verso la fibrosi: l'indurimento tissutale che inizia dalla cute può, infatti, arrivare a interessare gli organi interni. Non a caso la malattia è conosciuta anche come la "patologia che trasforma l'uomo in pietra". La prognosi è molto migliorata in anni recenti grazie all'introduzione di nuove terapie, tuttavia il pericolo, per i malati, sono le frequenti complicanze polmonari. La SSP in questo caso può avere una progressione molto rapida, con veloce aggravamento e interessamento severo degli organi interni. Quanto più è importante l'interessamento cutaneo all'esordio, tanto più la malattia tenderà ad essere aggressiva. Tuttavia non è possibile fare previsioni certe sulla prognosi.
Per quel che riguarda i soggetti affetti da Sclerodermia limitata, si assiste di norma a una progressione molto lenta e l'aspettativa di vita non è sostanzialmente diversa da quella del resto della popolazione.

Terapia
Allo stato attuale non esistono ancora terapie globali efficaci se non quelle specifiche per i singoli sintomi e per la cura di complicanze gravi come l'ipertensione polmonare e l'interessamento cardiaco. È soltanto attraverso un attento monitoraggio dell'evoluzione della malattia nel singolo paziente, che è possibile approntare di volta in volta il trattamento più efficace. Un ruolo fondamentale lo rivestono i medicinali, che aiutano a ritardare la fibrosi tissutale, tra cui l'interferone gamma o i farmaci agonisti delle prostaglandine, utili nel caso di ipertensione polmonare. Ma davvero determinante sono la diagnosi precoce e il riconoscimento tempestivo dei sintomi, tra cui il fenomeno di Raynaud, che si presenta nel 95% dei pazienti proprio all'esordio della malattia. La Sclerodermia è sì una malattia dal decorso potenzialmente grave, ma questo può essere modificato scegliendo la giusta strategia terapeutica, a condizione che la gestione del paziente sia affidata a professionisti competenti e seguita in centri specializzati di riferimento.

Bibliografia
M. Raso, Anatomia Patologica Clinica III Volume, Edizioni Piccin Nuova Libraria
C. Betterle,  Le malattie autoimmuni, Edizioni Piccin Nuova Libraria.

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