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IL TUMORE DELLA VULVA

A cura di Barbara Hugonin

Il tumore della vulva è una forma neoplastica rara, che colpisce la parte più esterna della vagina, la vulva appunto, che è il canale che collega l’utero all’esterno. Colpisce le donne dopo i 50 anni, con una percentuale maggiore tra i 60-70 anni d’età e molto raramente si manifesta in giovane età. Un fattore predisponente risulta un precedente cancro alla cervice uterina, che aumenta l’incidenza di tumori vulvari, oltre al papilloma virus umano, alla vulvite leucoplastica, le cui lesioni costituiscono una condizione pre-neoplastica. Le lesioni causate dal morbo di Bowen, dovuto all’esposizione ai raggi solari, hanno un’attività fortemente invasiva nella comparsa della neoplasia vulvare, a livello intraepiteliale.

CLASSIFICAZIONE:

È possibile classificare il tumore alla vulva in forme benigne e maligne. I tumori benigni includono i tumori cistici e i tumori solidi, mentre i tumori maligni includono carcinomi in situ, carcinomi infiltranti e forme carcinomatose rare.

TUMORI VULVARI BENIGNI

Tumori cistici

Le cisti della ghiandola di Bartolini
Queste formazioni cistiche scaturiscono quasi sempre da un’alterazione flogistica a livello delle grandi labbra e si presentano come tumefazioni, di dimensioni variabili che possono raggiungere i 5cm di diametro e, al loro interno, contengono liquido purulento e sieroso. Le cisti di piccole dimensioni sono solitamente asintomatiche, quelle più grandi, oltre a causare una deformazione vulvare, si accompagnano a forti dolori e fastidi. Oltre una certa dimensione è difficile che una cisti possa riassorbirsi e talvolta può essere complicata dalla formazione di un ascesso e di una fistolizzazione.

Cisti sebacee
Queste cisti si presentano invece a livello sottocutaneo, come dei noduli a livello delle piccole o delle grandi labbra, se vengono sottoposte a compressione la struttura detta ad acino scompare e il tessuto predominante diventa un epitelio squamoso.

Cisti da inclusione
Sono simili alle cisti sebacee, ma sono costituite dal tessuto epiteliale incluso in quello sottocutaneo, a causa di traumi preesistenti. A causa del fenomeno di inclusione da corpo estraneo, si genera una reazione infiammatoria, definita reazione granulomatosa (per il tipo di infiltrato che la caratterizza) da corpo estraneo.

Tumori solidi

I papillomi
Sono forme tumorali a lento accrescimento, con protrusioni rivestite di tessuto epiteliale squamoso,si trovano nella parete interna delle grandi labbra e possono evolvere in tumori maligni.

Idroadenomi
Questa forma tumorale è ben circoscritta a livello delle grandi labbra, con un nodulo definito, che origina dalle ghiandole sudoripare e ha le dimensioni medie di circa 1cm. A volte la cute soprastante può generare ulcere e causare facile sanguinamento accompagnato a dolore. Dal punto di vista istologico si tratta di un cistoadenoma, con strutture papillifere interne rivestite da due strati di tessuto.

Tumori connettivali benigni
Sono tumori piuttosto rari e di scarso rilievo clinico, quali lipomi, condromi, angiomi, leiomiomi e neuro fibromi.

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TUMORI MALIGNI

Carcinomi in situ
Queste forme maligne di tumori vulvari non si presentano come invasive dello stroma sottostante ma sono abbastanza regolari. Spesso somigliano alle lesioni della Malattia di Bowen e questo è possibile osservarlo microscopicamente. Le lesioni cancerose che si accompagnano a questa malattia sono la causa più frequente di neoplasia vulvare maligna, con cellule cheratinizzate. Una forma molto più rara è rappresentata dalla malattia di Paget, che si manifesta al livello delle ghiandole mammarie da cui prende origine e metastatizza nella cute vulvare, con cellule molto grandi.

Carcinoma infiltrante epidermoidale
Questa forma di carcinoma è invasiva, definita a cellule spinose, ben differenziate, che diffondono nel derma sottocutaneo molto facilmente. Le cellule tumorali possono essere anche di tipo non differenziato, con dimensioni grandi, multinucleate e cicli atipici di divisioni cellulari. Il carcinoma può essere accompagnato da una reazione infiammatoria complicata progressivamente da un’ulcera.
A livello microscopico si possono osservare 3 casi:
-una forma papillare o nodulare
-una forma infiltrante che tende ad ulcerarsi
-una forma primitivamente ulcerativa.
Il carcinoma alla vulva può propagarsi per contiguità, per via linfatica o ematica, in casi gravi l’interessamento dei linfonodi inguino-femorali è quello più diffuso, talvolta invece le metastasi possono interessare i linfonodi iliaci e la vescica.

Melanocarcinoma
È tra i tumori vulvari il secondo più diffuso per frequenza, colpisce soprattutto le donne intorno ai 50 anni d’età, raramente le donne giovani. Esso ha un aspetto polipoide, facilmente ulcerabile e sensibile al tatto, può dare facilmente metastasi al cervello, al fegato e all’intestino.

Forme carcinomatose rare
Sono forme più rare il carcinoma baso-cellulare e il carcinoma verrucoso, che raramente metastatizzano. Il carcinoma all’uretra, che raramente metastatizza e presenta lesioni papillomatose ed origina da un tessuto ghiandolare.

Sintomatologia
Il principale sintomo è il prurito, che spesso viene accusato per lungo tempo prima della manifestazione di altri segni, quali noduli e piccole escoriazioni sanguinanti, che obbligano ad un controllo ginecologico. I sintomi più tardivi vanno da dolore a tumefazioni inguinali, indice di un’infiltrazione linfonodale. Anche se dal punto di vista diagnostico la vulva non è difficilmente raggiungibile, nel 60% dei casi la diagnosi di tumore avviene in uno stadio già avanzato, spesso a causa della paura della paziente a sottoporsi a controlli ed eventualmente a terapie o asportazioni chirurgiche, ma anche a causa della sintomatologia variabile, che non sempre lascia intuire un problema così profondo. Le pazienti che presentano già distrofie vulvari, condilomi, sifilide o che hanno la presenza di piccoli noduli, sono soggetti da monitorare attentamente, perché possono sviluppare più facilmente un carcinoma vulvare.

Il ruolo dell’HPV
Il Papilloma virus umano, che è responsabile della comparsa del tumore alla cervice uterina, ha un ruolo importante anche nell’insorgenza del tumore vulvare, in quanto determina una condizione predisponente, con la formazione di papillomi e di tumori a cellule squamose. Pertanto è importantissima la prevenzione, oltre ai controlli ginecologici, ed è importante sottoporsi a test quali il Pap test, che può consentire una maggiore attendibilità sulla presenza o meno di queste lesioni pre-cancerose.

Terapie e trattamenti
Il trattamento del cancro alla vulva è strettamente dipendente dallo stadio tumorale, solitamente si sceglie l’asportazione chirurgica, la vulvectomia radicale, con una dissezione dei linfonodi inguinali e femorali, i primi interessati da un’infiltrazione. Nel caso di tumori avanzati, intorno al III stadio si combina una radioterapia preoperatoria e una chemioterapia post operatoria. In un articolo pubblicato sulla rivista scientifica Ginecology Oncology, è riportata la casistica di 365 donne tra i 58-68 anni, interessate da tumori vulvari in vari stadi, in cui la gravità della malattia è correlata al grado di interessamento dei linfonodi inguinali e femorali, più che all’estensione della lesione.

Genetica del cancro
I fattori genetici fino ad ora scoperti, hanno ruolo predisponente all’insorgenza del cancro vulvare, in quanto possono causare la comparsa di lesioni precancerose, ma non è stato ancora definito e scoperto il gene in grado di spiegare la comparsa di cellule tumorali a livello della vulva. Indubbiamente i tumori alla cervice uterina e alla vagina, possono compromettere anche le cellule vulvari, ma non spiegano la formazione di talune forme di cancro. I fattori sessualmente trasmissibili, quali virus ed agenti infettivi, possono essere visti come potenziali agenti eziologici, soprattutto nel determinare reazioni infiammatorie, che in alcuni casi degenerano in tessuti granulomatosi e in fenomeni ulcerativi.

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Aspetti psicologici
Il cancro alla vulva colpisce una zona particolarmente delicata del corpo femminile, intima, legata ad una serie di fattori anche emotivi, pertanto la sua insorgenza può destare profondi traumi, indipendentemente dall’età della paziente. Se il tumore colpisce una donna giovane, oltre al trauma, consegue una situazione invalidante, frustrante e di paura; nel caso di una donna in età avanzata, subentra anche l’aspetto invasivo, la vergogna che spesso subentra dopo un’operazione di asportazione. Proprio per evitare tutto ciò molte donne rimandano i controlli ginecologici, pur essendo infastidite dai sintomi di prurito e di dolore. La prevenzione clinica e psicologica, in questi casi, è invece indispensabile.

Bibliografia
- Buscema J., Stern J., Woodruff D.: The significante of histologic alteration adjacent to invasive vulvar carcinoma. Am J. Obstet. Gynecol. 137:902-909,1980
- Gershenson D., Mc Guire W., Gore M.: Ginecologic Cancer, pag.10-50, 2004
- Pannuti F., Trattato di Clinica Oncologica, Volume III, Apparato Genitale. Ed.Piccin.pag.730-771, 1985.

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